Paciente em busca de atendimento… Micose fungóide e síndrome de Sézary
A eficácia do tratamento anticâncer está aumentando à medida que novas terapias surgem. Após drogas anticancerígenas citotóxicas, terapias direcionadas, inibidores de checkpoint imunológico e conjugados de drogas anticancerígenas (ADCs), uma droga anticancerígena de quarta geração, surgiram coexistindo no atual campo de terapia clínica. No entanto, o desenvolvimento de tal tratamento é, infelizmente, uma história consistente com o câncer para muitos pacientes. No caso de uma doença rara com um pequeno número de pacientes, não é fácil encontrar e tratar a doença.
Câncer de pele, cujas causas e métodos de prevenção também são um mistério
“Micose Fungóide (MF)” e “Síndrome de Sézary (SS)” são dois tipos de linfoma cutâneo de células T (LCCT). CTCL refere-se a todos os linfomas cutâneos de células T que ocorrem na pele. Nos Estados Unidos, aproximadamente 70% dos pacientes com CTCL têm micose fungoide e 1-3% são conhecidos como síndrome de Sazari. De acordo com dados do Registro Central de Câncer da Coreia, em 2020, o câncer de pele, incluindo micose fungóide, totaliza 6.464 casos anualmente, representando 2,6% de todos os cânceres, e é uma doença rara que ocorre em cerca de 100 pessoas anualmente na Coreia.
O LCCT precoce geralmente é assintomático (ou progride lentamente), e a maioria dos pacientes apresenta apenas sintomas cutâneos sem complicações graves, mas as lesões cutâneas podem progredir rapidamente se a doença se desenvolver por um longo período de tempo. Além disso, a malignidade dos linfonodos e órgãos internos pode progredir para linfoma agressivo.
Em particular, a síndrome de Sézary, que é rara com uma gravidade específica de cerca de 3%, é uma doença na qual são observados no sangue eritema sistêmico, linfonodos aumentados e linfócitos T malignos, chamados células de Sézary. É muito rara na Coréia, mas em comparação com a micose fungóide, o prognóstico é ruim devido ao curso clinicamente agressivo devido a gânglios linfáticos inchados e invasão do fígado e baço.
Kim Seok-jin, professor de hemato-oncologia no Samsung Seoul Hospital, disse: “A micose fungóide é um tipo raro de linfoma não Hodgkin. As lesões iniciais podem ser assintomáticas e algumas lesões melhoram por conta própria, então você pode pensar nelas como eczema.” sintomas, muitos pacientes são frequentemente diagnosticados com dermatite de contato intratável, dermatite atópica ou psoríase.”
Na verdade, o diagnóstico de micose fungóide foi nomeado pela primeira vez no século 19 por um dermatologista francês para significar uma doença fúngica semelhante a um fungo. No entanto, é um linfoma de células T que ocorre na pele e é muito diferente das infecções fúngicas induzidas por fungos.
O diagnóstico não é fácil, mas a causa é desconhecida, por isso não existe um método preventivo adequado. O fungo desenvolve placas de várias formas e persiste por vários anos, após os quais, à medida que as células malignas se multiplicam, a lesão torna-se sólida e desenvolve-se em várias formas de placas, nódulos, vermelhidão da pele ou neoplasias. Podem ocorrer em qualquer parte da pele e, na maioria das vezes, as lesões redondas, arqueadas ou atróficas ocorrem em áreas não expostas, como sob os seios, axilas, virilhas e nádegas. Houve estudos de que vários vírus, bactérias e agentes ambientais, como produtos químicos industriais e metais, foram estudados, mas não comprovados. A razão para isso não é conhecida, pois não foi apoiada por pesquisas de que é causada por uma predisposição genética ou radiação.
Se detectado precocemente, pode ser tratado adequadamente com fototerapia ou terapia tópica.
“Como a causa do surto não foi identificada, não há método preventivo adequado”, disse o professor Kim Seok-jin. “Há pacientes que pensam na possibilidade de outras doenças e só vão ao hospital quando acham que é dermatite generalizada e não melhora mesmo com tratamento longo. Por isso, é preciso diferenciar micose fungoide de dermatoses comuns por meio de exames. .”
Quando o estágio progride devido à falha no diagnóstico e tratamento precoce, ou seja, no estágio 2b ou superior, a taxa de sobrevida dos pacientes cai drasticamente e atualmente não há muitos tratamentos em estágio avançado na Coréia. O tratamento de transplante de células-tronco hematopoiéticas pode ser esperado, mas apenas 30% deles são eficazes.
Adcetri Inj (componente de brentuximabe) existe como um medicamento atualmente disponível para micose fungóide e síndrome de Sezari, mas recebeu autorização e benefícios para algumas indicações. Os doentes que não estão incluídos na indicação encontram-se numa situação em que não existe um medicamento alternativo adequado. Em meio a isso, um tratamento que atenderia às necessidades médicas não atendidas foi aprovado no ano passado. Kiowa Kirin ‘Forteligiio (ingrediente: mogamulizumab)’.
Fortelgio é um anticorpo monoclonal direcionado ao receptor de quimiocina CC tipo 4 (CCR4), que é frequentemente expresso em malignidades de células T, como micose fungóide e síndrome de Sézary. É sintetizado com baixo teor de fucose por tecnologia potente para aumentar a ação da ‘citotoxicidade dependente de células dependente de anticorpos (ADCC)’, mostrando efeitos antitumorais em células T malignas que expressam CCR4.
A Fortelgio obteve a aprovação do produto do Ministério de Segurança Alimentar e Medicamentosa em setembro do ano passado. Já se passaram quatro anos desde que foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA em 2018 como tratamento para micose fungoide incurável/recorrente ou síndrome de Sezary. No momento da aprovação do FDA, foi listado como o primeiro tratamento para a síndrome de Sézary e também foi aprovado pela Comissão Europeia (CE) no mesmo ano. Forteligio está na lista de folha de pagamento local.
Em fevereiro, o Comitê de Revisão de Distúrbios Agudos (Câncer), o principal portal de revisão para reembolso de medicamentos anticâncer, não estabeleceu critérios de reembolso, então estamos aguardando a próxima reunião. Já está registrado para reembolso nos principais países, como Reino Unido, Canadá, França, Alemanha, EUA e Japão, e é usado por pacientes após aprovação na verificação de benefício clínico e custo-efetividade no NICE no Reino Unido e CADTH no Canadá.
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